Interview Jeanne Fürst und Fabienne Eichelberger, 25. Januar 2024

Die Kälteagglutinin-Krankheit ist eine seltene Erkrankung. Der Hämatologe Adrian Bachofner erklärt die Ursachen und sagt, wie sie sich vom Raynaud-Syndrom unterscheidet.

Adrian Bachofner, welche Symptome weisen auf die Kälteagglutinin- Krankheit hin?
Es gibt drei wegweisende Symptome. Das erste ist die Hämolyse. Darunter versteht man, dass die roten Blutkörperchen schneller als normal abgebaut werden. Für die Patientinnen und Patienten erkennbar sind Weiss- und Blaufärbungen an kalten Körperstellen und Durchblutungsstörungen, die sich durch Missempfindungen und Schmerzen bemerkbar machen. Menschen mit einer chronischen Kälteagglutinin- Krankheit leiden zudem oft unter Erschöpfung.

Was verursacht die Krankheit?
Meist ist es eine Gruppierung von weissen Blutkörperchen, die unablässig Kälteantikörper – auch Kälteagglutinin genannt – herstellen. Diese Antikörper greifen bei tieferen Temperaturen die roten Blutkörperchen an und lassen sie in den kalten Körperpartien wie Fingern und Zehen verklumpen. Dieser Prozess kann auch vorübergehend durch Infektionen wie das Pfeiffersche Drüsenfieber oder einen Lungenentzündungs-Keim ausgelöst werden.

Ist die Kälteagglutinin- Krankheit gefährlich?
Es handelt sich nicht um eine bösartige Krankheit. Bei Erkältungen kann allerdings der Abbauder roten Blutkörperchen stark beschleunigt werden, was zu Blutarmut und Kreislaufbeschwerden führt. Dadurch kann es eher mal zu einem Sturz oder gar zu einem Ohnmachtsanfall kommen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Wurde die Krankheit nicht durch eine Infektion ausgelöst, kommt meist eine Antikörpertherapie zum Einsatz. Sie wird durch eine Infusion verabreicht und hindert die weissen Blutkörperchen an der Überproduktion von Kälteantikörpern. Noch in der Abklärung ist ein Medikament, das verhindern soll, dass sich die roten Blutkörperchen auflösen. Viele Patientinnen und Patienten sind gelegentlich auf Bluttransfusionen angewiesen.

In der Schweiz ist die Zahl der Menschen, die an der Kälteagglutinin-Krankheit leiden, relativ klein. Welche Kältekrankheiten sind häufiger?
Zu den bekanntesten zählen das Raynaud-Syndrom und die Kälte- Urtikaria. Bei Ersterem verengen sich die Gefässe bei Kälte oder beim Berühren von kalten Gegenständen. Das zeigt sich, indem sich Körperteile wie die Finger erst weiss, dann blau und schliesslich rot verfärben. Die Kälte-Urtikaria zeigt sich mit Quaddeln auf der Haut und ist eine Form von Nesselfieber. Sie wird durch den Kontakt der Haut mit Kälte ausgelöst.